http://36n6.ru/zabolevaniya/bacillarniy-angiomatoz
Бациллярный ангиоматоз
#Бациллярный_ангиоматоз (БА) - инфекционное псевдонеопластическое заболевание бартонеллезной этиологии, характеризующееся длительной бактериемией, персистирующей лихорадкой, пролиферативными изменениями сосудов кожи, лимфатических узлов, костей и внутренних органов. Впервые БА был описан в 1983 г. в США у ВИЧ-инфицированного пациента. В 1987 г. зарегистрировано еще 6 больных СПИДом с необычными кожными папулами и узелками. Системный характер заболевания стал очевиден после обнаружения на аутопсии узелков в гортани, желудочно-кишечном тракте, брюшине и диафрагме. Заболевание получило название эпителиоидный, а впоследствии бациллярный ангиоматоз. Возбудители были идентифицированы позже: в 1990 г. - Bartonella henselae (возбудитель болезни кошачьей царапины) и в 1992 г. - B. quintana (возбудитель окопной лихорадки) .
Бациллярный ангиоматоз - этиология
Представители рода Bartonella являются факультативными внутриклеточными бактериями, относящимися к альфа-2-протеобактериям, филогенетически схожими с родом Brucella. Бартонеллы - короткие плеоморфные оксидазонегативные грамотрицательные палочки размером 0,3- 0,5 мкм в ширину и 1,0-3,0 мкм в длину (рис. 1). Окрашиваются по Романовскому - Гимзе; в тканевых биоптатах - методом серебрения по Warthing Starry. По характеру питания бартонеллы являются аэробными гематотрофами, требовательными к составу питательных сред. Оптимальными условиями для роста бартонелл являются 5-10% кровяной агар с экстрактом сердечной мышцы крупного рогатого скота, температура 35-37°С, влажность 80% и 5-10% углекислого газа. Эпидемиология. Quintana-инфекция ассоциируется с антисанитарными условиями, в которых проживает бездомное население, и передается через инфицированные фекалии платяной вши, втираемые при расчесывании вместо укуса. Также к категории риска относятся лица с хроническим алкоголизмом, недоеданием, инъекционной наркоманией. Человек является естественным резервуаром B. quintana, а учитывая возможность хронической бактериемии с внутриэритроцитарной локализацией бартонелл, существует потенциал для гемоконтактной передачи. Henselae-инфекция является зоонозной. Кошки - естественный резервуар для B. henselae, с серопозитивностью до 81% у бродячих и до 40% у домашних. Главным фактором заражения является контакт с кошками (кошачьи царапины, укусы и ослюнение). Передача между кошками происходит трансмиссивным путем через кошачьих блох, с развитием асимптоматичной многомесячной бактериемии. Чаще всего инфекция у людей развивается вследствие травматической инокуляции фекалий блох. Другим резервуаром могут быть инфицированные собаки. Изоляция B. henselae у лесной мыши затрагивает вопрос о возможности естественной инфекции у диких грызунов. Кроме того существует потенциал для трансмиссивной передачи инфекции человеку при укусах блох. Другими возможными переносчиками могут выступать иксодовые клещи и кровососущие мухи, у которых была изолирована ДНК возбудителя.
Бациллярный ангиоматоз - патогенез
Биологической особенностью B. henselae и B. quintana является их уникальная способность стимулировать пролиферацию клеток эндотелия и рост мелких сосудов в их капиллярной части, что приводит к ангиоматозу. В местах прикрепления бартонелл к чувствительным клеткам формируются кластеры микроорганизмов и возникает воспалительная реакция с разрастанием клеток эндотелия и прилегающих тканей. Бартонеллы могут вызывать ангиопролиферацию как минимум двумя способами - прямым, непосредственно запуская пролиферацию и ингибируя апоптоз эндотелиоцитов, и непрямым, стимулируя паракринную ангиогенную петлю продукции сосудистого эндотелиального фактора роста зараженными макрофагами. Ответ макроорганизма на инфекцию, вызываемую бартонеллами, длительное время паразитирующими в кровяном русле, в значительной степени зависит не только от вида возбудителя, но и от состояния иммунной системы хозяина. Бациллярный ангиоматоз развивается обычно при уровне CD4 клеток меньше 50/мм3 . У таких больных наблюдается снижение способности к формированию гранулем в ответ на большинство антигенов. В отсутствие гранулематозной реакции (характерной для болезни кошачьей царапины) наблюдается интенсивное разрастание богато васкуляризированной грануляционной ткани.
Морфологическую основу болезни составляет аномальная очаговая пролиферация микрокапилляров, отграниченных увеличенными выпуклыми, кубическими или полигональными широкоцитоплазменными эндотелиальными клетками, с или без признаков цитологической атипии. Воспалительная инфильтрация носит смешанный характер (лимфоцитарно-нейтрофильный) с лейкоцитоклазисом и очаговым некрозом (рис. 2).
Бациллярный ангиоматоз - клиника
При всех вариантах бациллярного ангиоматоза у пациентов отмечается лихорадка, озноб, недомогание, головная боль, потеря аппетита (с или без потери веса). Клинические проявления кожного варианта БА могут существенно различаться. Поражения могут быть как кожными, так и подкожными. Кожные поражения чаще представлены единичными или множественными (до сотен) безболезненными мелкими сферическими красно-фиолетовыми папулами (рис. 3). Последние постепенно разрастаются в узелки либо подобно грибам или полипам поднимаются над поверхностью кожи на ножке и достигают величины лимфатических узлов и небольших гемангиом. Поверхность поражений сначала гладкая, прикрытая сверху утонченным эпителием, но впоследствии может эрозировать с формированием в некоторых случаях геморрагической корочки или участков некроза. Повреждения имеют сосудистое происхождение, поэтому обильно кровоточат при травмировании. Иногда папулы и узелки могут быть гиперпигментированными (почти черного цвета) и покрытыми чешуйками с минимальными признаками кровеносных сосудов. Кожные поражения достигают в диаметре до 10 см. Реже встречаются целлюлитные бляшки, расположенные, как правило, над остеолитическими поражениями. При более глубоком подкожном расположении патологических сосудистых разрастаний формируются узловатые сплетения, которые достигают нескольких сантиметров в диаметре. Они могут быть выявлены как диффузные увеличенные узлы, расположенные подкожно на любом участке тела, включая голову и спину. Подкожные поражения представлены в виде одного или нескольких глубоких узлов с кожной гиперемией над ними, они могут разъедать поверхность кожи, становиться рыхлыми и инфицироваться. Поскольку висцеральный вариант бациллярный ангиоматоз может клинически проявляться только кожными поражениями, очевидно, что бациллярный ангиоматоз кожи расценивается как маркер возможного внутреннего поражения.
Бациллярный ангиоматоз
#Бациллярный_ангиоматоз (БА) - инфекционное псевдонеопластическое заболевание бартонеллезной этиологии, характеризующееся длительной бактериемией, персистирующей лихорадкой, пролиферативными изменениями сосудов кожи, лимфатических узлов, костей и внутренних органов. Впервые БА был описан в 1983 г. в США у ВИЧ-инфицированного пациента. В 1987 г. зарегистрировано еще 6 больных СПИДом с необычными кожными папулами и узелками. Системный характер заболевания стал очевиден после обнаружения на аутопсии узелков в гортани, желудочно-кишечном тракте, брюшине и диафрагме. Заболевание получило название эпителиоидный, а впоследствии бациллярный ангиоматоз. Возбудители были идентифицированы позже: в 1990 г. - Bartonella henselae (возбудитель болезни кошачьей царапины) и в 1992 г. - B. quintana (возбудитель окопной лихорадки) .
Бациллярный ангиоматоз - этиология
Представители рода Bartonella являются факультативными внутриклеточными бактериями, относящимися к альфа-2-протеобактериям, филогенетически схожими с родом Brucella. Бартонеллы - короткие плеоморфные оксидазонегативные грамотрицательные палочки размером 0,3- 0,5 мкм в ширину и 1,0-3,0 мкм в длину (рис. 1). Окрашиваются по Романовскому - Гимзе; в тканевых биоптатах - методом серебрения по Warthing Starry. По характеру питания бартонеллы являются аэробными гематотрофами, требовательными к составу питательных сред. Оптимальными условиями для роста бартонелл являются 5-10% кровяной агар с экстрактом сердечной мышцы крупного рогатого скота, температура 35-37°С, влажность 80% и 5-10% углекислого газа. Эпидемиология. Quintana-инфекция ассоциируется с антисанитарными условиями, в которых проживает бездомное население, и передается через инфицированные фекалии платяной вши, втираемые при расчесывании вместо укуса. Также к категории риска относятся лица с хроническим алкоголизмом, недоеданием, инъекционной наркоманией. Человек является естественным резервуаром B. quintana, а учитывая возможность хронической бактериемии с внутриэритроцитарной локализацией бартонелл, существует потенциал для гемоконтактной передачи. Henselae-инфекция является зоонозной. Кошки - естественный резервуар для B. henselae, с серопозитивностью до 81% у бродячих и до 40% у домашних. Главным фактором заражения является контакт с кошками (кошачьи царапины, укусы и ослюнение). Передача между кошками происходит трансмиссивным путем через кошачьих блох, с развитием асимптоматичной многомесячной бактериемии. Чаще всего инфекция у людей развивается вследствие травматической инокуляции фекалий блох. Другим резервуаром могут быть инфицированные собаки. Изоляция B. henselae у лесной мыши затрагивает вопрос о возможности естественной инфекции у диких грызунов. Кроме того существует потенциал для трансмиссивной передачи инфекции человеку при укусах блох. Другими возможными переносчиками могут выступать иксодовые клещи и кровососущие мухи, у которых была изолирована ДНК возбудителя.
Бациллярный ангиоматоз - патогенез
Биологической особенностью B. henselae и B. quintana является их уникальная способность стимулировать пролиферацию клеток эндотелия и рост мелких сосудов в их капиллярной части, что приводит к ангиоматозу. В местах прикрепления бартонелл к чувствительным клеткам формируются кластеры микроорганизмов и возникает воспалительная реакция с разрастанием клеток эндотелия и прилегающих тканей. Бартонеллы могут вызывать ангиопролиферацию как минимум двумя способами - прямым, непосредственно запуская пролиферацию и ингибируя апоптоз эндотелиоцитов, и непрямым, стимулируя паракринную ангиогенную петлю продукции сосудистого эндотелиального фактора роста зараженными макрофагами. Ответ макроорганизма на инфекцию, вызываемую бартонеллами, длительное время паразитирующими в кровяном русле, в значительной степени зависит не только от вида возбудителя, но и от состояния иммунной системы хозяина. Бациллярный ангиоматоз развивается обычно при уровне CD4 клеток меньше 50/мм3 . У таких больных наблюдается снижение способности к формированию гранулем в ответ на большинство антигенов. В отсутствие гранулематозной реакции (характерной для болезни кошачьей царапины) наблюдается интенсивное разрастание богато васкуляризированной грануляционной ткани.
Морфологическую основу болезни составляет аномальная очаговая пролиферация микрокапилляров, отграниченных увеличенными выпуклыми, кубическими или полигональными широкоцитоплазменными эндотелиальными клетками, с или без признаков цитологической атипии. Воспалительная инфильтрация носит смешанный характер (лимфоцитарно-нейтрофильный) с лейкоцитоклазисом и очаговым некрозом (рис. 2).
Бациллярный ангиоматоз - клиника
При всех вариантах бациллярного ангиоматоза у пациентов отмечается лихорадка, озноб, недомогание, головная боль, потеря аппетита (с или без потери веса). Клинические проявления кожного варианта БА могут существенно различаться. Поражения могут быть как кожными, так и подкожными. Кожные поражения чаще представлены единичными или множественными (до сотен) безболезненными мелкими сферическими красно-фиолетовыми папулами (рис. 3). Последние постепенно разрастаются в узелки либо подобно грибам или полипам поднимаются над поверхностью кожи на ножке и достигают величины лимфатических узлов и небольших гемангиом. Поверхность поражений сначала гладкая, прикрытая сверху утонченным эпителием, но впоследствии может эрозировать с формированием в некоторых случаях геморрагической корочки или участков некроза. Повреждения имеют сосудистое происхождение, поэтому обильно кровоточат при травмировании. Иногда папулы и узелки могут быть гиперпигментированными (почти черного цвета) и покрытыми чешуйками с минимальными признаками кровеносных сосудов. Кожные поражения достигают в диаметре до 10 см. Реже встречаются целлюлитные бляшки, расположенные, как правило, над остеолитическими поражениями. При более глубоком подкожном расположении патологических сосудистых разрастаний формируются узловатые сплетения, которые достигают нескольких сантиметров в диаметре. Они могут быть выявлены как диффузные увеличенные узлы, расположенные подкожно на любом участке тела, включая голову и спину. Подкожные поражения представлены в виде одного или нескольких глубоких узлов с кожной гиперемией над ними, они могут разъедать поверхность кожи, становиться рыхлыми и инфицироваться. Поскольку висцеральный вариант бациллярный ангиоматоз может клинически проявляться только кожными поражениями, очевидно, что бациллярный ангиоматоз кожи расценивается как маркер возможного внутреннего поражения.
